시스타단산(베타인무수물) - 의약품 상세정보

CBS 결핍환자의 베타인 치료에서 고메티오닌혈증과 관련된 중증의 대뇌부종이 흔하지 않은 빈도로 보고되었으며 이는 치료 중지 시 완벽한 회복을 보였다. (3. 이상반응항 참조)

- 혈장메티오닌농도는1000 μM 이하로 유지해야 한다. 치료를 시작할 때 혈장메티오닌 농도를 측정하고 이후 매 년마다 또는 일년에 두 번씩 측정하는 것을 권장한다.
메티오닌안전역치가 700 μmol/L 이상으로 증가 할 경우 환자의 모니터링의 빈도를 늘려야하고 식이에 대한 순응도를 확인해야한다.
메티오닌의 농도를 낮추기 위해 식이조절 뿐만 아니라 이 약의 용량을 줄이거나 이 약을 일시적으로 중단 할 것을 고려해야 한다.

- 베타인 투여 도중 뇌부종의 증상(예: 구토 또는 시각변화를 동반하는 아침두통)이 나타나는 경우 혈장 메티오닌 농도와 식이에 대한 순응도를 확인하여야 하며, 이 약 복용을 즉시 중단하도록 한다.

- 만약 베타인 투여를 다시 시작하였을 때 뇌부종이 재발되는 경우 베타인 투여는 무기한 중단한다.

이 약(베티인)에 과민반응을 보인 환자

약 1,000명의 환자에게서 사용된 경험을 통해 다음과 같은 이상반응이 확인되었다.

보고된 이상반응은 아래와 같으며, 기관계 및 빈도별로 구분되어 있다. 빈도는 매우 흔하게(≥1/10), 흔하게(≥1/100, <1/10), 흔하지 않게(≥1/1000, <1/100), 드물게(≥1/10,000, < 1/1,000), 매우 드물게(<1/10,000)으로 정의된다. 각각의 빈도군 에서, 부작용은 심각성이 높은 순에서 낮은 순으로 기재하였다.

* 흔하지 않은 빈도로 발생한 중증의 뇌부종과 고메티오닌혈증은 CBS 결핍을 동반한 환자에서 베타인 치료를 시작한지 2주에서 6개월 사이에 일어난 것으로 보고되었으며, 이는 치료 중단 시 완벽하게 회복되었다. 이 환자들에서 메티오닌의 혈장농도는 1,000~3,000 μM 이었다. 뇌부종이 고메티오닌혈증 환자들에서도 나타난 것으로 보고되었기 때문에, 베타인 치료에 의한 2차적 고메티오닌혈증이 뇌부종을 야기하는 메커니즘일 가능성이 제안되고 있다.

이 약(베타인)과 다른 약과의 상호작용에 대한 연구는 수행된 바 없다.

in vitro 시험결과를 종합하여 볼 때 베타인은 아미노산 혼합물, 비가바트린(vigabatrin), GABA 유도체를 함유하는 의약품과 상호작용 할 가능성이 있다. 따라서 이 약과 병용투여할 경우 30분의 간격을 두고 투여한다.

1) 임부

임신중 베타인을 복용한 산모(7명)와 이들의 태아 및 신생아에서 베타인으로 인한 부작용은 나타나지 않았다. 현재까지 이와 관련된 다른 질병학적 자료는 발견되지 않았다. 동물에서의 생식 연구는 시행되지 않았다. 혈장 호모시스테인 모니터링 결과 임신 중 피리독신, 엽산, 항응고제, 식이에 추가적인 베타인의 투여는 산모와 태아에게 모두 좋은 결과를 보였다. 그러나 이 약은 임부에게 반드시 필요한 경우에만 투여하도록 한다.

2) 수유부

베타인의 모유 중으로의 이행 여부는 알려진바 없다.(베타인의 대사적 전구체인 콜린(choline)은 고농도에서 모유 중으로 이행됨을 참고한다.) 베타인과 수유와 관련된 자료가 제한적이므로, 수유부에게 처방을 하는 경우 주의하도록 한다.

과량 투여에 대해 보고된 바 없다.

이 약의 사용이 운전 및 기계 조작에 미치는 영향에 관한 연구는 이루어지지 않았다.

개봉후 3개월이 경과한 경우에는 이 약을 복용하지 않는다.